Sagedasemad põrnahaigused: ka juhuslikult avastatud kolded põrnas vajavad täiendavaid uuringuid

Autor: Rita Rudõka, sisearst, Ida-Tallinna Keskhaigla. Artikkel ilmus mai Perearstis. Med24 avaldab ajakirjade artikleid valikuliselt. Perearsti ja teisi meditsiiniajakirju saab tellida siit.

Põrn on ajalooliselt olnud üks müstiline organ, mille tähtsust organismis ei osatud väärtustada ja mille haigusi ei osatud diagnoosida ega ravida. Tänu laboratoorsete ja radioloogiliste uuringute kiirele arengule viimase sajandi jooksul on olukord muutunud oluliselt paremaks (1).

Enamasti tekib klinitsistil huvi põrna vastu siis, kui põrn on suurenenud, kui põrnas on juhuslikult leitud ebaselge loomuga kolle või kui mingil põhjusel kaalutakse põrna eemaldamist. Käesolev artikkel pakub ülevaadet põrnafunktsioonidest, sagedasematest põrnahaigustest ja nende uurimisvõimalustest.

Põrna ülesanded

Põrn vastutab vere filtratsiooni eest, osaleb immuunsüsteemi töös ja vereloomes. Põrna parenhüüm koosneb valgest ja punasest pulbist. Valge pulp sisaldab umbes veerandit kõikidest organismi lümfotsüütidest. Punane pulp mahutab endasse kolm veerandit kogu veremahust ning selles toimub vere filtratsioon.

Vere filtratsiooni eest vastutavad põrna sinusoidide makrofaagid. Filtratsiooni käigus kõrvaldatakse vereringest:

1) bakterid ja teised mikroorganismid;
2) vananenud erütrotsüüdid, mis kaotasid oma võime piisavalt deformeeruda;
3) antikehade või komplemendi fragmentidega kaetud erütro-, leuko- ja trombotsüüdid.

Põrnal on oluline koht immuunsüsteemi töös, kuna tegemist on luuüdi järel tähtsuselt teise organiga, milles küpsevad B- ja T-lümfotsüüdid ning plasmarakud. Splenektoomia järel suureneb erinevatesse infektsioonhaigustesse haigestumise tõenäosus, mistõttu vajavad sellised patsiendid täiendavat vaktsineerimist.

Terve inimese organismis toimub vereloome ainult luuüdis, kuid teatud haigusseisundite korral (müelofibroos, talasseemia) tekib vajadus ekstramedullaarse hematopoeesi järele. Ka seda aspekti on oluline arvesse võtta, kui splenektoomiat kaaluda. (2)

Põrna haigusseisunditest on kõige sagedasemad splenomegaalia, hüpersplenism ja erinevad põrna koldelised muutused. Splenomegaaliat võib esineda ka ilma hüpersplenismita, kuid hüpersplenismi korral on põrn peaaegu eranditult suurenenud. Hüpersplenismi korral suureneb põrna mõju organismile – põrna suurenemise tõttu koguneb sellesse suurem osa veremahust ning fagotsüteeritakse rohkem vererakke, mille tulemusena võib tekkida ühe või kõigi rakuliinide vähesus. Hüpersplenismi põhjus on enamasti erinevatest maksahaigustest (eelkõige tsirroosist) ja värati- või maksaveeni tromboosist tingitud portaalhüpertensioon.

Splenomegaaliat ja põrna koldelisi haigusi käsitletakse edasises tekstis. (2)

Põrna uurimine

Patsiendi käsitlemisel tuleb juhinduda anamneesist ja objektiivsest leiust, keskendudes kõige sagedasematele põhjustele – maksahaigustele, pahaloomulisusele ja infektsioonidele. Kõik patsiendid ei vaja täiendavaid uuringuid. (3)

Anamnees

Põrnahaigustel ei ole väga spetsiifilisi sümptomeid, tavaliselt tulenevad patsiendi kaebused põrna suurenemist põhjustanud põhihaigusest. Patsiendi isiklik ja perekonnanamnees võivad anda viiteid splenomegaalia etioloogiale. Patsienti tuleb uurida pahaloomuliste, hematoloogiliste ja maksahaiguste osas. Oluline on küsitleda alkoholi pruukimise, süstitavate mõnuainete tarvitamise ja suure riskiga seksuaalse käitumise kohta. Oluline võib olla ka reisianamnees – troopilistest piirkondadest naasnud patsientidel võib põrna suurenemise põhjuseks olla malaaria või skistostomiaas. (3)

Läbivaatus

Põrna palpeeritavus sõltub patsiendi kehaehitusest ja põrna suurusest. Patsient peab olema pikali, kõverdama jalad põlvedest ning lõdvestama kõhulihaseid. Kõhupalpatsiooni sensitiivsus splenomegaalia suhtes on kuni 58%, perkussiooni tundlikkus kuni 82%. On leitud, et kuni 16% palpeeritavatest põrnadest oli visualiseerivatel uuringutel hinnatud normaalsuurusteks, seega tuleb splenomegaalia diagnoos kinnitada ultraheliuuringuga. (3)

Põrn paikneb vasakul ülakõhus roidekaare all ja ei ole tavaliselt palpeeritav, v.a lastel, teismelistel ja osadel saledamatel täiskasvanutel. Põrna suurus sõltub patsiendi kasvust, kaalust ja soost – pikematel ja kogukamatel inimestel on põrn veidi suurem ning meeste põrn on naiste omast suurem. Arvatakse, et põrn muutub palpeeritavaks alles siis, kui see suureneb vähemalt 40% võrra. Põrna suuruse hindamisel soovitatakse kasutada kasvu ja sooga korrigeeritud mõõte – veebiavarustes leidub mitmeid kalkulaatoreid. Üldjuhul peetakse põrnamõõtude ülempiirideks pikkust 15 cm (kraniokaudaalne mõõt), laiust 10 cm (laterolateraalne mõõt) ja sügavust 6 cm (arteroposterioorne mõõt). Tekstuurilt on põrn pehme ega ole väga tugevalt teiste struktuuridega seotud, mistõttu on see palpatsioonil kergesti eemale lükatav (2, 4). Põrna hellus palpatsioonil võib viidata infektsioonile, ruptuurile või infarktile (3).

Splenomegaaliaga patsiendi läbivaatusel tuleb pöörata tähelepanu lümfadenopaatiale, jumele (kahvatusele) ja hematoomide olemasolule, mis võivad olla viited hematoloogilisele haigusele. Kaasuvale maksatsirroosile mõeldes võiks otsida maksa suurenemist, astsiiti, caput medusae’t, petehhiaid. (3)

Vereanalüüsid

Vereanalüüsidest tuleks kõigepealt võtta kliiniline veri ja biokeemia (põletiku-, tsütolüüsi- ja kolestaasimarkerid). Need analüüsid võiksid anda viiteid kõige sagedasematele põrna suurenemise põhjustele – maksahaigusele ja müeloprofilefatiivsele haigusele. Maksanäitajate kõrvalekallete korral tuleks jätkata maksahaiguse diferentsiaaldiagnostilise uurimisega. Põletikunäitajate taseme tõus võib viidata infektsioonile – täiendavate uuringute vajadus sõltub anamneesist. Hematoloogilise haiguse kahtlusel tuleks juurde tellida ka vereäige mikroskoopia ning kui perifeerses veres leidub blaste, tuleb patsient suunata kiires korras hematoloogile. (3)

Visualiseerivad uuringud

Esmane uuring põrna visualiseerimiseks on kõhukoopa ultraheli (4). Ultraheliuuring võimaldab hinnata põrna suurust 98%-lise täpsusega võrreldes kompuutertomograafiaga (KT). Selle täpsuse, kuluefektiivsuse ja samas kiirguskoormuse puudumise tõttu on see esmavaliku uuring põrna hindamiseks (3). Fokaalsed kolded on aga ultraheliuuringul sageli mittespetsiifilised ja vajavad täpsustamist kas kompuuter- või magnettomograafiaga (MRT). Ilma kontrastaineta KT-uuringul saab hinnata põrna kaltsifikaate, intravenoosse kontrastaine lisamine võimaldab hinnata põrnakollete kontrasteerumist arteriaalses ja venoosses faasis. Hilisfaasis uuring aitab hinnata põrnavigastusi traumapatsientidel. Kontrastainega MRT-uuring sobib patsiendile, kellel on kontrastainega KT-uuring mingil põhjusel vastunäidustatud (4), ning dünaamilise MRT-uuringuga saab paremini eristada healoomulisi koldeid pahaloomulistest (1).

Splenomegaalia põhjused

1. Maksahaiguse korral suureneb maksa parenhüümis rõhk ning seetõttu häirub venoosse vere äravool põrnast – põrna jääb suurem veremaht, põhjustades selle suurenemise. Maksatsirroosi diagnoositakse kolmandikul splenomegaaliaga patsientidest. Sarnase mehhanismi kaudu põhjustavad põrna suurenemist ka värati- või maksaveeni tromboos.

2. Lümfoproliferatiivsed haigused (lümfoom, lümfoidleukeemia) võivad tekitada nii fokaalseid muutusi põrnas kui ka põrna ühtlast infiltreeritust kasvajarakkude poolt – splenomeegalia on sel juhul tavaliselt massiivne. Splenomegaaliat esineb umbes kolmandikul leukeemia- ja lümfoomihaigetest. Primaarse müelofibroosi ja tõelise polütsüteemia korral suureneb põrn, kuna luuüdihaiguse tõttu hakkab vereloome toimuma põrnas.

3. Kõige sagedasem splenomegaalia infektsioosne põhjus teismelistel ja noortel täiskasvanutel on infektsioosne mononukleoos. Splenomegaaliat esineb sageli HIV-haigetel vastusena kas viirusele endale või mõnele sekundaarsele infektsioonile. Inimestel, kes elavad troopilistes regioonides või reisivad palju, on risk haigestuda parasiithaigusesse, näiteks skistostomiaasi või kroonilisse malaariasse.

Piirkondades, kus skistostomiaas ja malaaria on endeemilised, esineb splenomegaaliat 80%-l populatsioonist. Põrn võib suureneda ka babesioosi, bartonelloosi, brutselloosi, histoplasmoosi, leptospiroosi, mükobakterioosi ja leišmaniaasi korral.

4. Splenomegaaliat võivad põhjustada infiltratiivsed haigused, nagu sarkoidoos ja amüloidoos.

5. Põrn võib suureneda ka fokaalsete kollete arvelt, mis võivad olla nii hea- kui ka pahaloomulised.

6. Ajutist splenomegaaliat esineb olulise verekaotuse korral ja raseduse ajal. (2, 3)

Põrna fokaalsed muutused

Kõige sagedasemad põrna fokaalsed muutused on tsüstid, hemangioomid ja lümfoidkude sisaldavad kolded. Enamus põrnakolletest on healoomulised, asümptomaatilised ning kasvaja avastatakse juhuleiuna mõnel muul põhjusel teostatud radioloogilisel uuringul. Üliharva võivad need kolded põhjustada ka eluohtlikke olukordi, kui näiteks tekib põrnakolde spontaanne rebend. Kõige tähtsam on siiski eristada põrna healoomulised kolded pahaloomulistest. (1)

Healoomulised kolded

Põrnatsüst – kõige sagedasem healoomuline põrnakolle. Tõelised tsüstid on visualiseerivatel uuringutel väga hästi äratuntavad (5).

Kongenitaalsed tsüstid (nimetatakse ka epidermoid- või epiteliaaltsüstideks) moodustavad 10% kõikidest tõelistest tsüstidest ja nende sisu on heterogeenne, võib esineda ka hemorraagilist komponenti. Pseudotsüstid moodustavad umbes 80% kõikidest põrnatsüstidest, need tekivad sekundaarselt trauma või ägeda pankreatiidi korral ning nende sisu on samuti heterogeenne (võib esineda seroosset, hemorraagilist või nekrootilist komponenti, 50% sisaldab kaltsifikaate). (4)

Hemangioom – sageduselt teine põrnakolle. Hemangioomid on tavaliselt kaasasündinud ja asümptomaatilised ning nende läbimõõt ületab harva 2 cm. (5)

Põrnaabstessid – tekivad haigustekitajate hematogeense leviku tulemusena, võivad olla üksikud või esineda hulgi. Immuunkomprimeeritud isikutel võivad põrna mädakolded sisaldada ka seeni. (5)

Litoraalsete rakkude angioom (ingl littoral cell angioma, LCA) – harv kasvaja, mis sisaldab rohkelt veresooni ja esineb tavaliselt mitme koldena korraga (5). LCA-ga patsientidel on sageli hüpersplenismi tunnuseid ning analüüsides aneemia või trombotsütopeenia. Võivad kaasneda gripilaadsed sümptomid ja splenomegaalia. (1)

Lümfangioom – harv, aeglaselt kasvav lümfoidkude sisaldav healoomuline moodustis, mida leitakse enamasti juhuleiuna lastel (5). Võib olla osa süsteemsest lümfangiomatoosist, mistõttu tuleks hinnata ka muid organeid (1).

Hamartoom – harvaesinev healoomuline tuumor. Suurus võib varieeruda 3–20 cm, enamus kolletest on aga umbes 5 cm läbimõõduga (5). Suuremad tuumorid võivad põhjustada splenomegaaliat ja harvematel juhtudel ka põrnaruptuuri (1).

Põrna angiomüolipoom – üliharv ja tavaliselt esineb koos neeru angiomüolipoomiga (5).

Sarkoidoos – põrn on tavaliselt ühtlaselt suurenenud, kuid võib esineda ka koldelist haaratust. Koldeid on tavaliselt mitu ja need on suuruselt üsna väikesed, 1–30 mm, mistõttu jäävad ultraheliuuringul sageli nägemata. Erinevate uuringute põhjal on 6–33%-l sarkoidoosipatsientidest radioloogiliste uuringutega tuvastatud ka põrnahaaratust, kuid lahangutel on põrnahaaratust hinnatud isegi sagedasemaks, 38–77%-l juhtudest. (5)

Pahaloomulised kolded

Põrna angiosarkoom – kõige sagedasem primaarne mittehematopoeetiline pahaloomuline kasvaja, kuid oma üldise esinemissageduse poolest siiski väga harv. Diagnoositakse enamasti vanuses 40–60 eluaastat. Tegemist on äärmiselt agressiivse tuumoriga – 80% patsientidest sureb kuue kuu jooksul alates diagnoosi püstitamisest. Kliiniliselt võib esineda valu vasakus ülemises kvadrandis, aneemia, hüübimishäireid, kaalulangus, umbes neljandikul haigetest tekib spontaanne põrnaruptuur. Diagnoosimise hetkeks esineb tavaliselt juba ka kaugmetastaase – kõige sagedamini maksas, aga ka kopsudes ja luudes. Tuumor on visualiseerivatel uuringutel üsna hästi äratuntav ja põhjustab märgatavat splenomegaaliat. (1, 5)

Lümfoom – kõige sagedasem sekundaarne pahaloomuline põrnakasvaja. Tegemist on tavaliselt mitte-Hodgkini lümfoomi põrnahaaratusega. Primaarne põrnalümfoom on ülimalt harv. Sagedamini on lümfoomi korral põrn ühtlaselt infiltreeritud, kuid võib esineda ka koldelist haaratust. Lisaks põrnamuutustele näeb visualiseerival uuringul ka retroperitoneaalsete või mesenteriaalsete lümfisõlmede suurenemist. Kuna lümfoomiga patsiendid on sageli immuunkomprimeeritud, võib neil esineda ka põrnaabstsesse. Põrn on oluliselt suurenenud 80%-l lümfoomiga haigetest. (1, 5)

Pahaloomulised haigused metastaseeruvad põrna üsna harva – kõikidest kauglevikuga pahaloomulistest haigustest ainult 4–7% annab metastaase põrna. Tavaliselt on need melanoom (50%), rinnavähk, kopsu- ja munasarjavähk. (1, 5)

Kokkuvõte

Põrn on organ, mis saab kliinilises praktikas üsna vähe tähelepanu, kuna põrna primaarseid haigusi on vähe ning need kulgevad enamasti asümptoomselt. Sellegipoolest annab põrn sageli vihjeid mõne muu organi või organsüsteemi haigusele. Kõige sagedasem põrnaga seotud probleem arsti töös on põrna suurenemine, mille tavalisemad põhjused on maksahaigused, hematoloogilised haigused ja infektsioonid. Ka juhuslikult avastatud kolded põrnas vajavad täiendavaid uuringuid, kuna tegu võib olla pahaloomulise haigusega või mõne süsteemse haiguse põrnaväljendusega. Esmased uuringud põrnahaiguse kahtlusel on anamneesi kogumine, objektiivne läbivaatus, vereanalüüsid ja kõhukoopa ultraheliuuring. Täiendavate uuringute vajaduse üle otsustamiseks saab konsulteerida vastava eriala spetsialistiga. (2)

Kasutatud kirjandus

1. Fasih N, Gulati A, Ryan J, et al. The mysterious organ. Spectrum of focal lesions within the splenic parenchyma: cross-sectional imaging with emphasis on magnetic resonance imaging. Can Assoc Radiol J 2014 Feb; 65 (1): 19–28.
2. Bona R. Splenomegaly and other splenic disorders in adults. UpToDate; 2024. https://www.uptodate.com/contents/splenomegaly-and-other-splenic-disorde...
3. Aldulaimi S, Mendez AM. Splenomegaly: Diagnosis and Management in Adults. Am Fam Physician. 2021 Sep 1; 104 (3): 271–276.
4. Vancauwenberghe T, Snoeckx A, Vanbeckevoort D, et al. Imaging of the spleen: what the clinician needs to know. Singapore Med J 2015 Mar; 56 (3): 133–144.
5. Barat M, Hoeffel C, Aissaoui M, et al. Focal splenic lesions: Imaging spectrum of diseases on CT, MRI and PET/CT. Diagn Interv Imaging 2021 Sep; 102 (9): 501–513.