Tugeva äkkpeavalu diferentsiaaldiagnoos

Autor: Mark Braschinsky, Tartu Ülikooli Kliinikum, närvikliiniku peavalukliinik, Eesti Peavalu Selts, Euroopa Peavalu Föderatsioon

Tuntumad sündroomi põhjused on subarahnoidaalne hemorraagia (SAH), hoiatav peavalu, pöörduv aju vasokonstriktsiooni sündroom (PAVS), aju venoossete siinuste tromboos (VST), kaelaarterite dissektsioon, spontaanne koljusisene hüpotensioon, hüpofüüsi apopleksia, harvemini isheemiline insult, äge hüpertensiivne kriis jt põhjused. Tegemist on erakorralise situatsiooniga, mille korral on neurovisualiseerivate uurimismeetodite kasutamine kohustuslik. Sekundaarsete põhjuste välistamisel võib olla tegemist ka primaarse TÄP-iga, mis on siiski väga haruldane esmase peavalu vorm.

DEFINITSIOON

Oma definitsiooni kohaselt algab TÄP-i korral peavalu järsku ning saavutab kohe või sekunditega oma maksimaalse tugevuse, mida numbrilist valu tugevuse skaalat (NRS, ingl numeric rating scale) kasutades hindavad haiged kõige kõrgemalt ehk kümnest võimalikust punktist kümnega. Rahvusvahelise Peavalude Klassifikatsiooni kolmas väljaanne (ICHD-3, ingl International Classification of Headache Disorders, 3rd edition) defineerib TÄP-i järgnevatele diagnoosikriteeriumitele vastavana (1).

1. Tugev peavalu, mis täidab kriteeriume B ja C.
2. Järsk algus, mis saavutab oma maksimaalse tugevuse vähem kui ühe minuti jooksul.
3. Kestus vähemalt viis minutit.
4. Ei ole paremini seletatav muu ICHD-3 diagnoosiga.

Valu just selline iseloom tingib asjaolu, et praktiliselt alati pöörduvad inimesed selle peavalu tekkimisel arstile, sh erakorralise meditsiini osakonda.

Eriti hästi kirjeldab sündroomi sisu inglisekeelne termin thunderclap, mis tähendab pikselööki (2).

DIFERENTSIAALDIAGNOOS

TÄP on enamasti potentsiaalselt eluohtliku ajuhaiguse esmane ning paljudel juhtudel haigestumise alguses ka ainus sümptom – tegemist on sekundaarse sündroomiga. Ainult orgaanilise patoloogia kindla välistamise järel tähendab TÄP primaarset, healoomulist peavalu – ühte primaarse peavalu vormi, mida toetab anamneesis sarnase fenotüübiga atakkide kordumine.

Sekundaarse TÄP-i sagedasemate põhjuste hulka kuuluvad (4):

1. SAH, sh nn hoiatav (ingl sentinel) peavalu,
2. PAVS,
3. VST,
4. muud vaskulaarsed põhjused,
5. hüpofüüsi apopleksia,
6. teised põhjused.

All on toodud lühiülevaade mõningatest diferentsiaaldiagnostilistest seisunditest.

Subarahnoidaalne hemorraagia

Tõenäoliselt kõige tuntum ja üks sagedasematest sekundaarse TÄP-i põhjustest on SAH: 11–25% TÄP-i juhtudest (3). Kuni 85% SAH-idest on tingitud intrakraniaalse arteri aneurüsmi ruptuurist. Tüüpilisel juhul kestab peavalu mitu päeva, ebatavaline on peavalu kestus < 2 tunni. Kuna kuni 75%-l juhtudest on peavalu ainus esmassümptom, on eriti tähtis peavalu täpne kirjeldus. Kui TÄP-iga kaasub muu sümptomaatika, nagu teadvushäire, segasusseisund, epileptilised hood, meningeaalärritusnähud ja/või neuroloogiline koldeleid, suunatakse patsient suurema tõenäosusega erakorralise meditsiini osakonda, mis kiirendab diagnostikat ning suurendab tõenäosust, et õige põhjus saab võimalikult kiiresti tuvastatud ning vastav – potentsiaalselt elupäästev – ravi rakendatud.

Mõneti keerulisem on olukord juhul, kui TÄP-i episood möödub spontaanselt väga kiiresti, mistõttu ei pruugi patsient kohe selle järel arstile pöörduda – tegemist võib olla hoiatava peavaluga, mis võib SAH-ile eelneda kuni mõne nädala jooksul (mõnikord isegi korduvalt). Hoiatav peavalu kestab maksimaalselt mõne tunni, sellega ei kaasne meningeaalsündroomi, teadvuskadu ega neuroloogilist koldeleidu. Hoiatava peavalu põhjuseks peetakse aneurüsmi leket. Erinevatel kirjandusandmetel võib koguni üle 40%-l aneurüsmaatilise verejooksuga patsientidest olla lähianamneesis viiteid hoiatavale peavalule. Sellepärast tuleb ka nendel juhtudel, kui patsient pöördub TÄP-i kaebusega, kuid momendil on peavaluvaba, mõelda hoiatavale peavalule ning välistada vaskulaarse malformatsiooni, eeskätt aneurüsmi olemasolu.

Kui esmane uuring, arvestades Eesti erakorralise meditsiini tingimusi, on pea kompuutertomograafia (KT), siis ka SAH-i suhtes negatiivse leiu korral on vajalik KT-angiograafia (KTA) ning lumbaalpunktsioon (LP). Viimane on oluline eriti nendel juhtudel, kui TÄP-i algusest on möödunud mitmeid tunde või koguni päevi, mis sõltuvalt SAH-i ulatusest võib tekitada olukorra, mil subarahanoidaalruumis olnud veri on liikvori tsirkulatsiooniga pea piirkonnast kadunud. Liikvoris esinev ksantokroomia on sellises olukorras diagnostilise tähtsusega.

Pöörduv aju vasokonstriktsiooni sündroom

Aastani 2011 pole meile teadaolevalt Eestis PAVS-i diagnoositud. Alles pärast ajakirjas Eesti Arst ilmunud artiklit on arstkond teadvustanud endale sündroomi esinemist ning on hakatud haigust ära tundma ning õigeaegselt diagnoosima ja ravima (4). Prantsusmaal kogutud andmed viitavad koguni sellele, et kõikidest TÄP-i juhtidest võib PTVS moodustada koguni enam kui viiendiku (5). Tegemist on kliinilis-radioloogilise diagnoosiga: enamasti TÄP-ina avaldudes on arteriaalne vasokonstriktsioon sedastatav KTA või nendes keskustes, kus on erakorralistes tingimustes kättesaadav magnetresonantstomograafia (MRT), ka magnetresonantsangiograafia (MRA) abiga; harvem on diagnoosimiseks vajalik digitaalsubstraktsioonangiograafia (DSA). Eristatakse sekundaarset (sagedasem) ja primaarset PAVS-i, sõltuvalt sellest, kas on sedastatav faktor, mis on indutseerinud ajuarterite spasmi, või on need põhjused välistatud (1).

Õigeaegne diagnostika ja valikravina nimodipiinravi rakendamine suudab enamikul juhtudest hoida ära potentsiaalseid tüsistusi ning muudab haiguse prognoosi soodsaks – enamasti paraneb patsient ilma jääkdefitsiidita (6).

Aju venoossete siinuste tromboos

VST moodustab 0,5% kõikidest insultidest (7). Kuigi VST võib kulgeda ägedalt, alaägedalt või krooniliselt, on TÄP-ina avalduv VST ägeda kuluga. Enamasti on haigestumine seotud kas lokaalsete või süsteemsete protrombootiliste (sh pärilikke) riskitegurite tüsistusega (8). Kuigi peavalu on kõige sagedasem (90%-l haigetest), võib see olla ka ainus sümptom (umbes 10%-l). Teiste sümptomite hulka kuuluvad epileptilised hood, neuroloogiline koldeleid, teadvusehäired, intrakraniaalse rõhu tõus.

VST radioloogiline diagnoos põhineb tromboseerunud siinuse/veenide visualiseerimisel. Võimalikult kiire diagnostika võimaldab kohe alustada antikoagulantravi, mis parandab märkimisväärselt haiguse prognoosi – umbes 90% patsientidest paraneb ilma olulise neuroloogilise jääkdefitsiidita.

Muud vaskulaarsed TÄP-i põhjused

Eriti harvade TÄP-i vaskulaarsete põhjuste hulka kuuluvad erineva lokalisatsiooniga intrakraniaalsed hematoomid ja hemorraagiad. Kui enamasti piisab TÄP-i nende põhjuste diagnoosimisel KT-st, siis üliharuldase spontaanse retroklivaalse hematoomi diagnoosimine on võimalik valdavalt MRT-uuringul. Isheemilise insuldi ehk ajuinfarkti avaldumine TÄP-ina on samuti harv, kuid võimalik. Enamasti on tegemist aju tagumise vaskulaarbasseini (kardio)embologeense isheemiaga. Kaasuv neuroloogiline defitsiit on väga sage, kuid mitte universaalne. Vahetu trauma anamneesis võib viidata ka kaelaarterite dissektsioonile TÄP-i põhjusena – kuni 90%-l juhtudest on tegemist lateraliseeruva ehk ühepoolse TÄP-iga, ipsilateraalselt kaelaarteri dissektsioonile.

Hüpofüüsi apopleksia

Tegemist on harva esineva kliinilise sündroomiga, mille alus on hüpofüüsi hemorraagia, harvem infarkt, mis üldjuhul eeldab näärme adenoomi olemasolu. Kuni 15% hüpofüüsi adenoomidest avalduvad just apoplektiliselt (9). TÄP-ile kui juhtivale kaebusele kaasub enamasti ka muu sümptomaatika: iiveldus, nägemisteravuse halvenemine, oftalmopleegia ja/või vaateväljade ahenemine. Kuid TÄP võib olla ka ainus esmassümptom. Kui vanasti oli kirurgiline ravi ainus, siis viimastel aastatel on järjest kasvamas konservatiivne ravitaktika (9). Mõlemal juhul oluline on õigeaegne diagnostika.

Teised põhjused

TÄP-i muude põhjuste hulka kuuluvad hüpertensiivne kriis, meningiit, spontaanne intrakraniaalne hüpotensioon, üliharva äge müokardiinfarkt (nn kardiaalne TÄP). Kui eelnimetatud sagedasemad sündroomi põhjused on välistatud, siis just nendega tuleb arvestada diferentsiaaldiagnoosi lõpuleviimisel.

TUGEVA ÄKKPEAVALUGA PATSIENDI KÄSITLUS

Tugeva äkkpeavaluga patsient on erakorraline haige. Paljudes riikides ja suuremates keskustes on töötatud välja TÄP-iga patsiendi käsitlusjuhendid, algoritmid ja soovitused. Neurovisualiseerivate uuringute kättesaadavuse alusel on esmase uuringuna soovitatav enamasti pea KT natiivis. Juba selle uuringuga võib olla põhjus avastatav SAH-i, isheemilise insuldi, VST, hüpofüsaarse apopleksia, intrakraniaalse hematoomi korral.

Kuna TÄP-i sagedasemad põhjused on vaskulaarsed, siis kohustusliku käsitluse juurde kuulub tavaliselt KTA, mida enamasti tehakse juba samas etapis pea natiiv-KT-uuringuga. Jätkuvalt negatiivsete uuringutulemuste korral on järgmisena näidustatud lumbaalpunktsioon, mille abil saab diagnoosida neuroinfektsiooni ja kinnitada SAH liikvori ksantokroomia esinemise korral.

Kui nende uuringutega pole põhjust tuvastatud, siis on järgmise etapina vajalikud erinevate patoloogiate suhtes suurema sensitiivsusega uuringud: MRT/MRA (sh MR-venograafia) ja/või DSA (10). Alles kõikide nimetatud uuringute läbiviimisel ja sekundaarsete põhjuste välistamisel saab esmase TÄP-i korral kahtlustada võimalikku primaarset vormi. Kindlat primaarset TÄP-i aga saab diagnoosida vaid siis, kui sama fenotüübiga atakid patsiendil korduvad ning on (vajadusel korduvate uuringutega) välistatud sekundaarsed põhjused.

KOKKUVÕTE

Tugev äkkpeavalu on järsu algusega peavalu, mis saavutab oma maksimaalse intensiivsuse vähem kui minutiga. Sündroom on valdavalt sekundaarne, selle taga on kõige sagedamini tserebrovaskulaarsed ja potentsiaalselt eluohtlikud haigusseisundid. TÄP-iga patsient on erakorraline ning vajab kiiremas korras suunamist erakorralise meditsiini osakonda.

Artikkel ilmus märtsi Perearstis. Ajakirja saab tellida siit.

Kasutatud kirjandus

1. Headache Classification Committee of the International Headache Society (IHS). The international classification of headache disorders, 3rd edition. Cephalalgia 2018; 38: 1–21
2. Brin V, Braschinsky M, Haldre S. Tugeva äkkpeavalu diferentsiaaldiagnoos. Eesti Arst 2007; 86 (4): 262–265.
3. Schwedt TJ. Thunderclap headache. Continuum (Minneap Minn) 2015 Aug; 21 (4 Headache): 1058–1071.
4. Sabre L, Õunapuu A, Braschinsky M. Reversiibel tserebraalne vasokonstriktsiooni sündroom. Ülevaade ja haigusjuhu kirjeldus. Eesti Arst 2011; 90 (11): 529–533.
5. Ducros A, Bousser MG. Reversible cerebral vasoconstriction syndrome. Pract Neurol 2009; 9: 256–267.
6. Arrigan MT, Heran MKS, Shewchuk JR. Reversible cerebral vasoconstriction syndrome: an important and common cause of thunderclap and recurrent headaches. Clin Radiol 2018 May; 73 (5): 417–427.
7. Silvis SM, de Sousa DA, Ferro JM, Coutinho JM. Cerebral venous thrombosis. Nat Rev Neurol 2017 Sep; 13 (9): 555–565.
8. Braschinsky M, Vibo R, Rallmann K, Asser A, Tomberg T. Aju venoossete siinuste tromboos. Eesti Arst 2007; 86 (12): 897–902.
9. Briet C, Salenave S, Bonneville JF, Laws ER, Chanson P. Pituitary Apoplexy. Endocr Rev 2015 Dec; 36 (6): 622–645.
10. Barritt A, Miller S, Davagnanam I, Matharu M. Rapid diagnosis vital in thunderclap headache. Practitioner 2016 Apr; 260 (1792): 23–28.