Skotoomi neuroloogilised põhjused

Autor: Triin Helin Unt, neuroloog, Lääne-Tallinna Keskhaigla. Artikkel ilmus veebruari Perearstis. Med24 avaldab ajakirjade artikleid valikuliselt. Perearsti ja teisi ajakirju saab tellida siit.

Nägemisväli ehk vaateväli on silmade hetkel vahendatav liikumatu nägemispiirkond (1). Vaateväljadefekti korral on silma nägemisväli vähenenud, ning sõltuvalt põhjusest võib vaatevälja osas esineda erinevat tüüpi väljalangemist. Perifeerse nägemise häired on enamasti seotud võrkkesta, nägemisnärvi, juhteteede või kesknärvisüsteemi haigustega (2–4). Skotoomi korral esineb nägemisväljas tume laik – koht, mille osas nägemisväli on välja langenud.

Olenevalt põhjusest võib skotoom olla ajutine või püsiv. Enamikul juhtudest on häire püsiv ja võib põhjustada patsiendi tavapärase hakkamasaamise järsu halvenemise (2). Skotoom võib avalduda vaatevälja erinevates osades, ühe- või kahepoolselt, skotoome võib olla üks või mitu. Sõltuvalt pimeala asukohast ja iseloomust võib esineda (2–6):

1. keskne ehk tsentraalne skotoom,
2. tsentrotsekaalne skotoom, mis paikneb keskse fikseerimispunkti ja füsioloogilise pimetähni vahel horisontaaltasapinnas,
3. perifeerne skotoom, mis paikneb nägemisvälja serva lähedal,
4. kaarekujuline (ingl arcuate scotoma) ehk Bjerrumi skotoom, kesksest pimenurgast eemale ulatuva kaarena,
5. paratsentraalne ehk Seideli skotoom, mis paikneb keskkohast veidi eemal,
6. värviskotoom, mis on teatud piirkonnas esinevate värvimoonutustega seotud pimeala,
7. virvendav skotoom (ingl scintillating scotoma) ehk sädelev nägemishäire.

Sümptomeid tekitavad ehk patoloogilised skotoomid võivad olla tingitud paljudest haigusprotsessidest, mis mõjutavad nägemissüsteemi mis tahes osa, sealhulgas võrkkesta (eriti selle kõige tundlikumat osa maakulat), nägemisnärvi ja aju nägemiskorteksit (7). Skotoom võib haarata nägemisvälja mistahes osa ja olla mistahes kuju või suurusega. Isegi väike skotoom, mis mõjutab tsentraalset või makulaarset nägemist, põhjustab üldjuhul raske nägemispuude, samas kui suur skotoom nägemisvälja perifeerses osas võib inimesele märkamatuks jääda, kuna perifeerses nägemisväljas on optiline eraldusvõime väiksem (8–10).

Skotoomide levinumad põhjused on lisaks oftalmoloogilistele probleemidele demüeliniseerivad haigused, nagu hulgiskleroos ja eriti optikusneuriit, toksilised ained, veresoonte ahenemised ja sulgused võrkkestas või nägemisnärvi vahetus läheduses, ajukoe isheemiline, hemorraagiline või traumaatiline kahjustus. Vähem levinud on kasvajad, näiteks hüpofüüsi adenoomid (11).

Skotoomi neuroloogilised põhjused

Optikusneuriit

Optikusneuriiti (ingl optic neuritis, ON) ehk nägemisnärvi põletikku iseloomustab äge või alaäge halvenemine, mis on sageli ka valulik. ON on sagedasim nägemisnärvi neuropaatia noortel inimestel ning sageli on see hulgisleroosi (ingl multiple sclerosis) esmaavaldus (12–14). Üks ON-i põhisümptomeid on nägemisteravuse vähenemine. Eranditult kaasneb värvitaju häire. Kuigi enamasti avaldub haigus ühepoolselt, on mõnikord haaratud mõlemad silmad. Ligi 90%-l patsientidest esineb valu või ebamugavustunne silma liigutamisel. Iseloomulikud on väga erinevad vaateväljadefektid, ägedas faasis võib neid esineda rohkem kui 95%-l haigetest (13). Kõige sagedamini kirjeldatakse tsentraalseid ja tsekotsentraalseid skotoome (12–14).

Valdav osa ON-e on demüeliniseeriva haiguse väljendus. Diagnoosimiseks kasutatakse vaateväljade, nägemisteravuse ja ka värvitaju hindamist, täpsemad uuringud on näidustatud eelkõige ebatüüpilise haiguspildi või -kulu korral. Silmakoobaste magnetresonantstomograafia (MRT) võimaldab 90%-l juhtudest visualiseerida neuriidi ägedas faasis nägemisnärvi turse asukoha. Lisaks on võimalik teostada visuaalsete elektriliste potentsiaalide (VEP) määramine ning silmapõhja visualiseerivad uuringud, nagu optiline koherentne tomograafia (OCT) (13). Tüüpiliste sümptomite korral on ON üldjuhul isemööduv ja spetsiifilist ravi ei vaja, ent seoses demüeliniseeriva haigusega vajab tihti nii silmaarsti kui ka neuroloogi multidistsiplinaarset käsitlust. Demüeliniseeriva haiguse korral kasutatakse ägeda neuriidi korral vajadusel pulssravi intravensoosse kortikosteroidiga. (12–14).

Insult

Ajuinfarkt ehk insult mõjutab aju verevarustust, sealhulgas nägemise eest vastutavaid piirkondi kuklasagaras. Insuldil eristatakse kahte põhilist jaotust (15):

1. isheemiline ajuinfarkt,
2. hemorraagiline ajuinfarkt, mille alla kuuluvad nii ajusisene kui ka ämblikvõrkkestaalune ehk subarahnoidaalne verevalandus.

Isheemiline ajuinfarkt tekib veresoone sulguse tulemusel. Sageli on selle põhjus veresoonte ateroskleroos, mida soodustavad suitsetamine, suhkurtõbi, kõrge vererõhk, kõrge kolesteroolitase ja vanus. Veresoone võib sulgeda ka embol, mis kandub peaajuarteritesse näiteks südamest või unearteritest (16). Hemorraagiline ajuinfarkt tekib veresooneseina katkemisel, põhjustades verevalumi ajukoes või ajukoe ja ämblikvõrkkelme vahel. Riskitegur on kõrge vererõhk, kuid ka veresoonte anomaaliad, nagu aneurüsmid (17, 18). Insuldi sümptomid sõltuvad eelkõige kahjustuskolde asukohast ning võivad olla väga erinevad. Lisaks nägemishäiretele võivad sümptomid olla järsku tekkinud tuimus- või nõrkustunne ühes kehapooles, kõnehäire või tugev äkkpeavalu. Mõnikord võib eelneda insuldile lühiajalise (paarist minutist kuni 24 tunnini) kestusega sarnaste nähtudega episood, mida nimetatakse transitoorseks isheemiliseks atakiks (19, 20).

Insuldi diagnoosimiseks tuleb lisaks anamneesile tugineda ka neuroloogilisele läbivaatusele ja täpsustavatele radioloogilistele uuringutele. Esmalt teostatakse patsiendile neuroloogiline läbivaatus, mille käigus hinnatakse närvisüsteemi erinevaid funktsioone, kaasa arvatud nägemine. Radioloogiliste uuringute osas on tavapäraselt esmavalik kompuutertomograafia (KT) või magnetresonantstomograafia (MRT) peaajust, millele lisaks võidakse teha ka angiograafiline uuring pea- ja kaelapiirkonna arteritest. Isheemilise või hemorraagilise kahjustuskolde kinnitumisel teostatakse edasisi uuringuid ja analüüse riskitegurite täpsustamiseks ja sekundaarse ennetuse eesmärgil.

Isheemilise insuldi esialgses ravis on kõige olulisem vereringe kiire taastamine ja tüsistuste vältimine. Patsientidel, kellel on insuldi tekkest möödunud vähem kui 4,5 tundi, teostatakse haiglas vastunäidustuste puudumisel veenisisene trombolüüsravi verd vedeldava toimeainega ravimiga, mille eesmärk on lahustada veresoone sulgust põhjustav tromb (19, 21). Veel üks ravivõimalus on trombi mehaaniline eemaldamine spetsiaalsete sondi ja abivahendite abi (22). Edasise ravi käigus pööratakse olulist tähelepanu vererõhu alandamisele, südame rütmihäirete ravile, veresuhkru ja kolesterooli tasemete korrigeerimisele (23). Intrakraniaalse verejooksu korral võidakse rakendada kirurgilist ravi sõltuvalt verejooksu asukohast ja mahust, enam kasutatakse seda aneurüsmaatiliste põhjuste korral (24).

Insuldist tingitud vaateväljahäiret ei ole võimalik prillide ega silmaoperatsiooniga korrigeerida, sest kahjustatud pole mitte silm, vaid ajus asuv ala, mis nägemisaistinguid vastu võtab (25).

Hüpertesnsiivne kahjustus

Rasedatel naistel võivad skotoomid ilmneda raske preeklampsia ehk rasedusest põhjustatud hüpertensioonivormi ühe sümptomina, kusjuures nägemishäireid (s.h nägemisteravuse halvenemine, diploopia, skotoom, fotopsia) esineb 25–40% preeklampsiaga patsientidest (26). Ligi kolmandikul preeklampsiaga patsientidest võib välja kujuneda raskema nägemishäirena avalduv PRES-sündroom (ingl posterior reversible encephalopathy syndrome) (27).

Migreen

Migreen on üks sagedasim neuroloogiline haigus, mis mõjutab umbes 15% elanikkonnast (28). Migreen väljendub enamasti tugeva peavaluna, tihti kaasneb iiveldus ja/või oksendamine, võib esineda tundlikkus valguse ja helide suhtes ning füüsilise koormuse talumatus, kaasuda võivad aurad.

Migreeniatakk võib kesta mõnest tunnist kuni kolme päevani (29). Tavapärased migreeniaura sümptomid on täielikult pöörduvad visuaalsed, sensoorsed, motoorsed ja/või kõnehäired. Visuaalsed aurad on kõige sagedasemad, esinedes 98% migreeniaurade korral, sensoorseid häireid esineb 36%, kõnehäireid 10% aurade korrtal (30). Samuti on need väga eriilmelised, olles näiteks siksakilised kujundid, poolkuukujulised või virvendavad skotoomid (31).

Migreeni diagnoosi püstitamiseks peavad olema täidetud rahvusvahelise peavalude klassifikatsiooni (29) kriteeriumid – diagnoositakse sümptomite alusel ja enamikul juhtudel ei ole täiendavad uuringud (nt peaaju KT või MRT) näidustatud.

Migreeni diagnoosimisel ja ravi efektiivsuse jälgimisel on abi peavalupäevikust. Migreeniauradele eraldi ravi ei rakendata ning asjakohane on peavalu faasis sümptomaatiline ravi, mis on suunatud peavalu ja iivelduse leevendamisele (32).

Epilepsia

Episoodiliste visuaalsete häirete korral võib olla tegemist ka kukla- või kiirusagara epilepsiaga. Nii migreeni kui mainitud lähtega epilepsia korral kirjeldatakse tavapäraselt kahte tüüpi visuaalseid sümptomeid: negatiivsed – skotoom – ja positiivsed – värvid, tulukesed, virvendav skotoom, algelised hallutsinatsioonid (välgud, värvilised tuled, tähed, rattad, kolmnurgad), mis võivad esineda skotoomi sees – sümptomid (33).

Epilepsia kahtlusel on oluline määrata kindlaks semioloogia ehk hoogude kliiniline kirjeldus, mille alusel on võimalik lokaliseerida epileptilise hoo tekkekoht ja levik ajus. Lisaks radioloogilistele visualiseerivatele uuringutele (sealhulgas funktsionaalne MRT), tuvastamaks võimalikku orgaanilist patoloogiat, kasutatakse epilepsia diagnoosimisel ka elektroentsefalograafiat (EEG). (34, 35)

Diagnostika

Skotoomi tuvastamiseks on oluline tugineda mitte vaid patsiendi küsitlemisele, vaid ka läbivaatuse ja uuringute tulemustele, sest patsient ei pruugi oma nägemishäirest täielikult teadlik olla. Neuroloogilise hindamise käigus tuleks nägemisnärvi osas kontrollida nägemisteravust, vaateväljasid, silmapõhjasid, värvitaju. Silmapõhjade vaatlusel tuleks hinnata nägemisnärvi diski (paispapill, atroofia), võrkkesta veresoonte välimust, verdumiste esinemist.

Nägemisteravust saab hinnata Rosenbaumi tabelit abil, mõlema silma nägemisteravust eraldi. Olulise nägemislanguse korral saab hinnata seda, kas patsient näeb sõrmi lugeda ja millisel kaugusel suudab ta õigesti määrata sõrmede arvu. Vaatevälju saab provisoorselt uurida ka ilma abivahenditeta, sulgedes oma käega patsiendi ühe silma. Teise silmaga peab patsient vaatama hindaja otsmikule. Hindaja lähendab vaba käe liikuvaid sõrmi neljast suunast, tuvastada sel viisil vaateväljadefekti. Hinnata tuleb ka pupillide suurust, asümmeetriat, deformatsiooni ja valgusreaktsiooni, suunates valgust vaheldumisi kummassegi pupilli (36).

Visuaalsete kaebuste võimalike muude põhjuste hindamiseks tuleks läbi viia täielik oftalmoloogiline uuring. Mistahes skotoomi hindamiseks tuleks uurida nägemisvälja perimeetriaga (4) ning patsient tuleks vajadusel erakorraliselt suunata silmakabinetti või erakorralise meditsiini osakonda.

Kokkuvõte

Skotoom on ajutine või püsiv pimeala nägemisväljas. Skotoomi neuroloogiliste põhjuste mõistmine on täpse diagnoosi ja tõhusa ravi jaoks ülioluline. Varajane sekkumine võib mängida olulist rolli nägemisfunktsiooni säilitamisel ja parandamisel.

Tsentraalselt paiknev skotoom on patsiendi igapäevase funktsioneerimise ja iseseisvuse säilitamise mõttes üldjuhul kõige häirivam, kuna võib mõjutada nii lugemise efektiivsust kui ka näiteks autojuhtimist.

Skotoomi ravi sõltub üldjuhul allasuvast põhjusest. Mõned skotoomid võivad iseenesest taanduda, samas kui teised võivad vajada meditsiinilist sekkumist või jääda püsiva kahjustusena. Kindlasti peaks patsient pöörduma ise või perearst patsiendi erakorraliselt suunama erakorralise meditsiini osakonda, juhul kui nägemishäirega samaaegselt esineb teisi neuroloogilisi nähte, näiteks ühe kehapoole nõrkus, kõnetakistus, tundlikkuse- või tasakaaluhäired. Taolisel juhul on oluline välistada peaaju verevarustushäire, mis vajab kiireloomulist sekkumist.

Kasutatud kirjandus

1. Traquair HM. An Introduction to Clinical Perimetry. Chapter 1. Henry Kimpton. (1938)

2. Gupta M, Ireland AC, Bordoni B. Neuroanatomy, Visual Pathway. StatPearls. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2023 Jan. Kättesaadav: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK553189/

3. Ireland AC, Carter IB. Neuroanatomy, Optic Chiasm. StatPearls. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2024 Jan. Kättesaadav: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK542287/

4. Peli E, Goldstein R, Jung JH. The Invisibility of Scotomas I: The Carving Hypothesis. Optom Vis Sci. 2023 Aug 1; 100 (8): 515–529. doi: 10.1097/OPX.0000000000002048.

5. Albreiki D, Lee AG, Bhat N, et al. Junctional Scotoma and Junctional Scotoma of Traquair. American Academy of Ophthalmology. Kättesaadav: https://eyewiki.org/Junctional_Scotoma_and_Junctional_Scotoma_of_Traquair).

6. Understanding visual field defects in Glaucoma (Perimetry). Epomedicine. Kättesaadav: https://epomedicine.com/wp-content/uploads/2014/05/Glaucoma-visual-field...

7. Petzold A, Wong S, Plant GT. Autoimmunity in visual loss. Handb Clin Neurol 2016; 133: 353–376. doi: 10.1016/B978-0-444-63432-0.00020-7.

8. Cheung SH, Legge GE. Functional and cortical adaptations to central vision loss. Vis Neurosci 2005 Mar-Apr; 22 (2): 187–201. doi: 10.1017/S0952523805222071

9. Yu H, Kwon MY. Altered Eye Movements During Reading With Simulated Central and Peripheral Visual Field Defects. Invest Ophthalmol Vis Sci 2023; 64 (13): 21. Doi: 10.1167/iovs.64.13.21

10. Vullings C, Verghese P. Mapping the binocular scotoma in macular degeneration. J Vis 2021 Mar 1; 21 (3): 9. Doi: 10.1167/jov.21.3.9

11. Table: Types of Field Defects. Merck Manuals Professional Edition. Kättesaadav: https://www.msdmanuals.com/professional/multimedia/table/types-of-field-...

12. Nakajima H, Hosokawa T, Sugino M, et al. Visual field defects of optic neuritis in neuromyelitis optica compared with multiple sclerosis. BMC Neurol 2010 Jun 18; 10: 45. Doi: 10.1186/1471-2377-10-45

13. Pulges K, Levin M. Optikusneuriit. Eesti Arst 2012; 91 (8): 425–429. https://doi.org/10.15157/ea.v0i0.11222

14. Guier CP, Stokkermans TJ. Optic Neuritis. StatPearls. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2024 Jan. Kättesaadav: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK557853/

15. Sacco RL, Kasner SE, Broderick JP, et al. An updated definition of stroke for the 21st century: a statement for healthcare professionals from the American Heart Association/American Stroke Association. Stroke 2013 Jul; 44 (7): 2064–2089. Doi: 10.1161/STR.0b013e318296aeca

16. Chugh C. Acute Ischemic Stroke: Management Approach. Indian J Crit Care Med 2019 Jun; 23(Suppl 2): S140–S146. Doi: 10.5005/jp-journals-10071-23192

17. An SJ, Kim TJ, Yoon BW. Epidemiology, Risk Factors, and Clinical Features of Intracerebral Hemorrhage: An Update. J Stroke 2017 Jan; 19 (1): 3–10. doi: 10.5853/jos.2016.00864

18. Sweeney K, Silver N, Javadpour M. Subarachnoid haemorrhage (spontaneous aneurysmal). BMJ Clin Evid 2016 Mar 17; 2016. PMID: 26983641

19. Khaku AS, Tadi P. Cerebrovascular Disease. StatPearls. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2024 Jan. Kättesaadav: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK430927/

20. Panuganti KK, Tadi P, Lui F. Transient Ischemic Attack. StatPearls. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2024 Jan. Kättesaadav: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK459143/

21. Powers WJ, Rabinstein AA, Ackerson T, et al.. Guidelines for the Early Management of Patients With Acute Ischemic Stroke: 2019 Update to the 2018 Guidelines for the Early Management of Acute Ischemic Stroke: A Guideline for Healthcare Professionals From the American Heart Association/American Stroke Association. Stroke 2019 Dec; 50 (12): e344–e418. doi: 10.1161/STR.0000000000000211

22. Mathews S, De Jesus O. Thrombectomy. StatPearls. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2024 Jan. Kättesaadav: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK562154/

23. Meschia JF, Bushnell C, Boden-Albala B, et al. Guidelines for the primary prevention of stroke: a statement for healthcare professionals from the American Heart Association/American Stroke Association. Stroke 2014 Dec; 45 (12): 3754–832. doi: 10.1161/STR.0000000000000046.