Chris Pruunsild: reumaatiline haigus lapseeas ja selle käsitlus Eestis

Autor: Chris Pruunsild, reumatoloog, Tartu Ülikooli Kliinikumi lastekliinik. Artikkel ilmus aprilli Lege Artises.

Reumaatiline (autoimmuunne kroonilise kuluga põletikuline) haigus võib alguse saada juba väga varases lapseeas, mõjutada lapse kasvu ja arengut, haiguse aktiivsuse püsides aga ka edasist elukvaliteeti täiskasvanueas. Reumaatiline haigus kulgeb sageli ägenemiste ja remissioonide vaheldumisega, kaebuste taasteke on võimalik ka pikka aega kestnud remissiooni järel.

Kõige sagedasem reumaatiline haigus lapseeas on juveniilne idiopaatiline artriit (JIA), mis algab enne lapse 16-aastaseks saamist. Noorimad patsiendid SA Tartu Ülikooli Kliinikumi (TÜK) lastekliinikus on olnud 8- ja 10-kuused.

Haiguse algus esimesel kuuel elukuul on kasuistiline. Sagedamini haigestuvad kuni 3-aastased tüdrukud ja puberteediealised lapsed (sh samuti rohkem tüdrukud). Aastatel 1998–2000 oli Eestis JIA keskmine haigestumus 21,7 last 100 000 kuni 16-aastase lapse kohta (1), sarnanedes teistes põhjamaades avaldatud andmetega (2,3). Viimasel viiel aastal on SA TÜK lastekliiniku ja SA Tallinna Lastehaigla andmetel diagnoositud keskmiselt vähemalt 250 uut JIA juhtu aastas (haiglate statistika andmed, avaldamata). Kuni 19-aastaste laste ja noorte populatsioonis (seisuga 01.01.2016 oli selles vanusegrupis laste ja noorukite arv 271 383, www.stat.ee) on see märkimisväärne erikäsitlust vajav haigete grupp.

Juveniilsel idiopaatilisel artriidil on seitse alatüüpi ning arvestades seda, et haiguse kliiniline avaldus ja kulg võib varieeruda ka ühe alatüübi piires, on tegemist väga heterogeense haigete grupiga. Suurima osa (50–80%) moodustavad oligoartriidiga (esimesel kuuel haiguskuul haaratud 1–4 liigest, hiljem võib lisanduda uusi liigeseid) haiged (4). Oligoartriidi grupis on neid lapsi, kellel üksikute alajäseme suurte liigeste haaratusega artriit võib kulgeda suhteliselt tagasihoidlike kliiniliste ilmingutega, aga ka neid, kellel haigus levib pärast kuuendat haiguskuud üha uutesse liigestesse ja on raskesti ravile alluv.

Polüartriidiga (kohe esimestest haiguskuudest viie ja enama liigese haaratusega, ligikaudu kolmandik haigetest) ja süsteemse artriidiga (haiguse algul esiplaanil süsteemsed nähud ja erinevate siseorganite kahjustus, 5% kogugrupist) haigetel on põletikuprotsess ulatuslikum ja haiguse kulg tõsisem (4).

Teine sagedasem reumaatiline haigus, mis on lastereumatoloogile tõsiseks proovikiviks, on juveniilne süsteemne erütematoosne luupus (jSLE) – süsteemne sidekoehaigus, mille esinemissagedus lapseeas kasvab alates kümnendast eluaastast ja mida iseloomustab väga erinevate organsüsteemide haaratus. Ligikaudu 10–15% luupusest saab alguse lapseeas (5), sagedamini haigestuvad tüdrukud. Peaaegu kõigil jSLE haigetel kujuneb erinevas raskusastmes neerukahjustus, mis määrab haiguse prognoosi.

Käsitlus

Krooniline reumaatiline haigus on koormus lapse perekonnale ja kogu ühiskonnale ning põhjustab kõikides vanusegruppides mitmeid sarnaseid, aga ka easpetsiifilisi probleeme.

Reumaatilise haigusega lapse käsitluse aluseks on tugev meeskonnatöö, mida juhib lastereumatoloog. Lastereumatoloogi kõrval töötab nende lastega mõlemas III etapi keskuses reumaõde, kes teeb ka iseseisvalt vastuvõttu, mille põhisisuks on bioloogilist ravi saavate haigete jälgimine.

JIA diagnoosimisel suunab lastereumatoloog patsiendi taastusraviarsti vastuvõtule, sest aktiivne ravivõimlemine füsioterapeudi juhendamisel on medikamentoosse raviga võrdväärselt oluline.

Sagedasim liigeseväline kahjustus JIA puhul on krooniline eesmine uveiit (seda eriti esimesel viiel haigusaastal), mistõttu peavad need lapsed olema regulaarsel silmaarsti jälgimisel.

Oluline roll meeskonnas on sotsiaaltöötajal, kes nõustab peresid riiklike toetuste osas.

JIA sümptomid ja ravi

Juveniilne idiopaatiline artriit algab ja kulgeb väikelapseeas esimestel haiguskuudel sageli ägedalt – tüüpilise alguse puhul ei toeta laps hommikul või lõunaunest ärgates jalale. Lapse enesetunne on oluliselt häiritud valu ja liiges(t)es esineva hommikuse kanguse tõttu. Haigus võib mõjutada lapse isu ja meeleolu.

JIA diagnoosimisel alustab lastereumatoloog immunosupressiivse baasraviga, mille juhtimine ja jälgimine näevad ette teatud ajavahemiku järel vereanalüüside kontrollimist. Väljendunud lokaalse põletikuleiu puhul on vajalik liiges(t)e punktsioon, mida teostatakse väikelastele üldanesteesias. Juhtudel, mil maksimaalses lubatud doosis tehtud regulaarne baasravi ei osutu efektiivseks või seda ravi ei taluta, on näidustatud bioloogiline ravi, mida manustatakse naha-aluse süstena või veeniinfusioonina, mis on mõlemad lapsele ebameeldivust ja valu põhjustavad menetlused.

Problemaatiliseks võib osutuda pidev ravimite manustamine väikelapsele, ravimitega seotud kõrvaltoimed ja neist tingitud immunosupressioonist sagenenud haigestumine infektsioonidesse, mis võib viia ravisoostumuse vähenemisele. Selles vanusegrupis on sage haigestumine (eelkõige respiratoorsetesse) infektsioonidesse, mis võivad põhihaigust ägestada ja millest tingituna võib baasravi manustamine olla ebaregulaarne (peamist kasutuselolevat baasravipreparaati metotreksaati ja ka bioloogilist ravi ei manustata infektsioonide ajal).

Enne baas- ja bioloogilise ravi alustamist on soovitatav JIA-haigeid lisaks plaanilistele kalendervaktsiinidele vaktsineerida tuulerõugete vaktsiiniga, juhul kui laps ei ole neid põdenud või nende vastu vaktsineeritud. Tuleks kaaluda ka hemofiiluse-, meningokoki- ja pneumokokivastast vaktsineerimist. Sesoonse inaktiveeritud gripi vaktsiin tuleks neile haigetele teha igal aastal (6,7).

Selgitustöö on oluline

Lastereumatoloog kui JIA-lapse ravi juhtiv eriarst ning kogu lapse ja perega tegeleva meeskonna juht peab tegema piisavat selgitustööd haiguse diagnoosimisel ja ravi alustamisel. Tihti vajavad lapsevanemad aega ja korduvat nõustamist, et mõista haiguse olemust, progresseerumise võimalust, võimalikke tüsistusi ja baasravi vajalikkust.

Haiguse olemusest arusaamist võivad raskendada tagasihoidlik kliiniline avaldus (nt kõik teostatud analüüsid jäävad ealiste normide piiresse ja liigeses on läbivaatusel vaid vähene põletikuleid), varasema kokkupuute puudumine kroonilise põletikulise haigusega (varem jõuavad eriarstile ja on koostööaltimad need pered, kus kellelgi juba on sama haigusgrupi haigus). Suure infohulga ajastul teeb arstliku selgitustöö raskemaks perede juurdepääs väga erineva sisu ja väärtusega haigust kajastavatele materjalidele. Praktikas ei ole harv ka lapsevanemate kartus pigem ravimite võimalike kõrvaltoimete kui haiguse progresseerumise ees.

Eeltoodud erinevatel põhjustel võib JIA ravi algus vahel viibida, mis väikelapse puhul võib viia kiire haiguse progresseerumiseni ja liiges(t)e anküloseerumise ning deformeerumiseni.

Kooliealiste laste puhul on kroonilise põletikulise liigesehaigusega seotud sagedasemateks probleemideks haigusest ja sagedastest arstivisiitidest tingitud puudumised koolist, piirangud füüsilisele tegevusele ja vaba aja veetmise võimalustele.

Eneseteadvuse suurenemine puberteedieas võib tuua kaasa suhtumise muutumise oma haigusesse (eitamine, soovituste eiramine ja haigusega kokkusobimatu füüsilise koormuse valik), ravisoostumuse vähenemise ja trendide järgimise (nt eridieedid). Puberteedieas võib koostöö ja kontakt lapse ja raviarsti ning ka lapse ja lapsevanema vahel nõrgeneda, tuues kaasa tagasilööke haiguse kulus.

Füüsiline koormus ja JIA

Krooniline põletikuline liigesehaigus seab tihti olulisi piiranguid lapse ja pere elule ning tegevusele. Liigesehaigele ei sobi ekstreemsed ja pikka aega toimiva ning suure koormusega spordialad, järsud temperatuurikõikumised ja intensiivne päikesekiirgus, mis võib olla aktiivse ja sportliku ning reisimist arnastava pere puhul häirivaks probleemiks.

Lastereumatoloogi vastuvõtul on sageli teemaks lapse/nooruki spordiala valik ning vanemate ja/või laste ootused saavutuste osas. Järjepidevat selgitustööd on vaja teha neile peredele, kus laps on mingil spordialal jõudnud teatud tulemusteni, kuid alanud liigesehaigus saab takistuseks edasiste eesmärkide realiseerimisel. Lisaks füüsilise koormuse poolt potentseeritud füüsilistele vaevustele ja põletikuprotsessi aktiivsena püsimisele lisandub nende laste puhul ka psühholoogiline ja emotsionaalne aspekt lemmikalaga tegelemise poolelijätmise tõttu.

Kooliealistele JIA patsientidele väljastab lastereumatoloog iga õppeaasta algul nn osalise vabastuse kehalise kasvatuse tunnist, milles on toodud sportlikud tegevused, mis antud lapsele ei sobi ja mille väljundiks peaks olema osalemine tunnis vastavalt enesetundele. Pika praktiseerimisaja jooksul on kohatud selle tõendi väga erinevat interpreteerimist kehalise kasvatuse õpetajate poolt alates keeluga tunnist osa võtta ja korraldusest koostada oma haigusest referaat kuni optimaalse individuaalse programmi pakkumiseni.

Liigesehaigele lapsele ei ole füüsiline aktiivsus keelatud, erandiks võib siin olla vaid haiguse äge faas, remissioonis haigele on võimalik leida sobilik(ud) tegevusala(d). Lastereumatoloog koos taastusraviarsti ning füsioterapeudiga saab selles valdkonnas olla last toetavaks ja sobiva spordiala valikul nõustavaks meeskonnaks. Oluline on, et lapsel säiliks positiivne suhtumine tema haigusega sobivasse ja mõistliku koormusega füüsilisse tegevusse. Haigusega seotud vaevused võivad põhjustada lapse füüsilise aktiivsuse vähenemist, kehakaalu suurenemist ning probleeme eakaaslastega suhtlemisel ja ühiste tegevuste leidmisel.

Lisaks kehalise kasvatuse tunnis osalemisele võib liigesehaigele lapsele koolis probleemseks osutuda pikka aega ühes asendis istumine, erinevad käelised tegevused ja treppidest kõndimine.

jSLE jälgimine

Juveniilse süsteemse erütematoosse luupusega lapsed (enamik neist on koolilapsed, puberteedieas) ja nende pered peavad olema regulaarsel lastereumatoloogi jälgimisel, sest haigus kulgeb lapseeas enamasti raskelt ja progresseerub, baasravi vajab pidevat eriarsti juhtimist ja eriarsti-perearsti tihedat koostööd analüüside monitoorimisel. Põletikuprotsessi aktiivsena püsimise tõttu võib nendel lastel esineda palavikku ja liigesevalusid. Luupus kahjustab lapseeas sageli närvisüsteemi, põhjustades lapse tuju muutust, depressiivsust, unehäireid, õpiraskusi (mida süvendab haiguse tõttu koolist puudumine ja mahajäämus õppetöös) ning kroonilise valusündroomi kujunemist, mistõttu need haiged vajavad sageli neuroloogi, psühholoogi ja ka psühhiaatri abi.

Koostöö teiste arstidega

Kroonilise reumaatilise haigusega lapse jälgimisel on väga oluline eriarsti ja esma- ja teise tasandi arstide (perearst, üldpediaater) koostöö. Lastereumatoloogi visiitide vahelisel perioodil on lapsel ja perel esmane kontakt perearstiga (analüüside monitoorimine baasravi saaval haigel, vaktsineerimine, ägedate infektsioonide diagnoosimine ja ravi, mittesteroidsete põletikuvastaste ravimite ordineerimine põhihaiguse ägenemisel), kes võiks optimaalselt toimiva süsteemi puhul konsulteerida vajadusel lapse easpetsiifikast tulenevate küsimuste osas lähima üldpediaatriga; vajadusel suunatakse laps kohe eriarstile-lastereumatoloogile.

Eesti Vabariigis tegeleb lastereumatoloog reumaatilise haigusega lapsega kuni tema 19. sünnipäevani, edasi jätkub haiguse jälgimine ja ravi juhtimine juba täiskasvanute reumatoloogi juures. Haige üleminek peaks ideaalsel juhul olema protsess, milles osaleb spetsiaalse väljaõppe ja kogemusega meeskond ja mis algab lapse kohandamisega iseseisvaks eluks juba soovitatavalt paar-kolm aastat varem. Hinnanguliselt ligikaudu pooled JIA-haigetest lähevad täiskasvanute süsteemi üle kas aktiivse haigusega või osalises remissioonis, st haigus on kontrolli all baasravi foonil või on ravi lõpetamisest möödas vähem kui kaks aastat. Selles valdkonnas on meil veel palju vajakajäämisi – suur haigete hulk seab ajalised piirangud ja puudub vastav meeskond. Antud olukorras on oht, et noore inimese regulaarne jälgimine eriarsti poolt ja ravi võivad katkeda. Üleandmine toimib praegu osaliselt (laste- ja täiskasvanute eriarsti vaheline kontakteerumine vahetult enne ja elektroonilise haigusloo vahendusel meditsiinilise info edastamine) vaid bioloogilist ravi saavate haigete puhul.

Aastal 2017 on lastereumatoloogia Eestis kindlasti arenenud riikidega samal tasemel. Eriarstil on haiguse diagnoosimiseks ja ravi juhtimiseks kasutada vastavad laborianalüüsid ja kõrge kvaliteediga radioloogilised uuringud. Kõigile reumaatilist haigust põdevatele lastele on võimalik tagada bioloogiline ravi. Haigete suure hulga juures on efektiivse meeskonnatöö tagamiseks paraku kõige enam puudu vastava väljaõppega personalist.

Kasutatud kirjandus:

1. Pruunsild C, Uibo K, Liivamägi H, et al. Incidence of juvenile idiopathic arthritis in children in Estonia: A prospective population-based study. Scand J of Rheumatol 2007;36(1):7 - 13.

2. Moe N, Rygg M. Epidemiology of juvenile chronic arthritis in northern Norway: a ten-year retrospective study. Clin Exp Rheumatol 1998;16(1):99-101.

3. Kunnamo I, Kallio P, Pelkonen P. Incidence of arthritis in urban Finnish children. A prospective study. Arthritis Rheum 1986;29(10):1232-8.

4. Cassidy JT, Petty RE, Laxer RM, et al. Textbook of Pediatric Rheumatology. Philadelphia: Saunders Elsevier; 2011.

5. Tucker LB, Menon S, Schaller JG, et al. Adult- and childhood-onset systemic lupus erythematosus: a comparison of onset, clinical features, serology and outcome. Br J Rheumatol 1995;34:866-72.

6. Heijstek MW, Ott de Bruin LM, Bijl M, et al. EULAR recommendations for vaccination in paediatric patients with rheumatic diseases. Ann Rheum Dis 2011;70(10):1704-12.

7. Rubin LG, Levin MJ, Ljungman P, et al. 2013 IDSA clinical practice guideline for vaccination of the immunocompromised host. Clin Infect Dis 2014;58(3):309-18.